[概述]第二节　成骨不全

成骨不全（ osteogenesis imperfect ）又名脆骨症、骨膜发育不全，是一种全身性结缔组织病，可累及骨骼、内耳、巩膜、皮肤、韧带、肌腱和筋膜等组织器官。成骨不全的病因尚不明确。多发骨折、蓝色巩膜和耳硬化为成骨不全三联症，即Hoeve三联症。先天型成骨不全产前检查时，胎儿发育小，触诊摸不到胎头。晚发型成骨不全大多数儿童在开始走路后出现生长缺陷、四肢畸形和反复自发骨折。成骨不全的基本X线征象是骨质密度普遍减低，骨皮质变薄，多发骨折、骨痂形成和骨畸形。先天型成骨不全多表现为颅骨穹窿骨化不良，颅缝 ......