视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。平均诊断年龄双眼患者为10个月,单眼患者为2岁,多数(约90%)在3岁前诊断,7岁以后少见,成年人发病非常罕见。如RB基因突变发生在亲代的生殖细胞或早期胚胎,这样由此发育形成的个体中所有的细胞(包括生殖细胞)均有此突变,因此具有遗传性,为常染色体显性遗传。双眼患者一般是由生殖细胞变异引起,具有遗传性。三侧性RB是指在双眼发病的基础上,蝶鞍或者松果体出现原发肿瘤,属于双眼发病的一种特殊类型。目前发达国家RB患儿的存活率已达到9 ......