脊髓纵裂是一种先天性神经轴畸形,其特点是脊髓或马尾呈矢状分裂,常伴有椎骨发育异常。脊髓的两半为骨性、软骨性或纤维软骨性的间隔所分割,间隔前缘与一个或几个椎体相连,后缘游离,与硬脊膜或椎弓相连(图2 - 6 -。由于脊髓或马尾被这种间隔所固定,不能随脊柱正常生长向颅侧移动,因而产生神经症状,表现为小儿行走较晚,步行困难和跛行等,偶见下肢萎缩、大小便失禁和遗尿症等。脊髓动、静脉畸形可在动静脉间形成短路,脊髓血供减少,静脉压增高,静脉回流下降而致淤血。畸形血管团块或血管破裂血肿形成占位性病变,血管痉挛或血栓形成 ......