[速览]第二节 遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是一种红细胞膜先天性缺陷所致的溶血性贫血。临床特点为自幼发生的贫血、间歇性黄疸和脾肿大。不同患者病情程度可有较大变化。本病见于世界各地，国内亦屡有报道，男女均可罹患，是先天性红细胞膜缺陷引起的家族性溶血性贫血中最常见的一种。轻型或非典型病例特别是成年发病的患者有时与自身免疫性溶血性贫血在鉴别诊断上发生困难，因后者也可出现球形红细胞及渗透性脆性减低，如Coombs试验阴性就更增加区分难度，红细胞膜蛋白和相应基因分析有助于两者的鉴 ......