[辅助检查]第四节阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuri，PNH）是获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。由于糖基磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositol，GPI）锚连接缺乏，CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。主要临床表现为贫血、血红蛋白尿、黄疸，部分患者有肝脾肿大及合并感染。PNH患者可有20%与再障互相转化或相伴，称再障‐PNH综合征，其临 ......

——《血液病诊断与鉴别诊断图谱》

书名：《血液病诊断与鉴别诊断图谱》

栏目：血液病诊断与鉴别诊断图谱 > 第二篇红细胞疾病检查（PART 2 red blood cel disease examination） > 第四章少见红细胞疾病（CHAPTER 4 rare red blood cell disease）

作者：吴晓芝

参编：阎佩珩，尚红，于素云，陈燕，康辉

页码：100-101

版本：1

出版社：人民卫生出版社

出版时间：2009-10-01

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