[病因学]一、生物学性状

Prion是一种不含脂类的疏水性糖蛋白，分子量为27～30kD，对蛋白酶K有抗性，称为朊蛋白（prion protein，Pr P）。由于这种蛋白质大量存在于TSE感染的人和动物组织中，与致病和传染有关，因此又称为羊瘙痒病朊蛋白（scrapie isofor m of Pr P，Pr Psc）。Pr Psc对蛋白酶有抗性，不溶于去污剂。用根据该蛋白N末端的氨基酸序列合成的寡核苷酸探针检测发现，人类和多种哺乳类动物的染色体中都存在编码Pr P的基因。在正常情况下，Pr P基因编码Pr P前体蛋白，分子量33 ......