室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonaryartery withintactventricularseptum,PA/IVS)是指右室流出道与肺动脉干之间完全闭锁但室间隔完整的先天性畸形,是一种少见的发绀型先天性心脏病,这种畸形在东方人群中发生率较高。室间隔完整的肺动脉闭锁约占所有先天性心脏病的1%~3%,未经治疗多早期夭折。右室的发育程度不一,有的右室流入道、小梁部、漏斗部三部分均存在,右室腔大小接近正常,有的右室发育不良,漏斗部、小梁部不同程度消失,严重者仅残留有流入道部。对于应用前列腺素E后血氧饱和 ......