肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是一个血流动力学概念,由多种病因导致肺血管收缩或肺血管结构重构,继而引起肺血管阻力进行性增加,是多种心肺疾病进展过程中的共同通路。动脉型肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)是肺动脉高压新分类(2003年)中的第一大类,指肺血管病变位于肺毛细血管前肺小动脉,其病理学特征是肺小动脉丛样病变形成,其临床特征是病情重、进展快、预后差。动脉型肺动脉高压的诊断还需满足肺小动脉楔压≤ 15mm Hg、肺血管阻力> ......