[病例]病例8 8 D a n d y-W a l k e r畸形

头围较大、枕部膨隆、步态不稳。例2（图8 8 e，f），女，1 5岁，步态不稳、抽搐、智力低下。经典D WM包括第四脑室囊状扩大，小脑蚓部完全或部分缺如，残余小脑蚓部向上旋转移位，脑积水病因可能是第四脑室中侧孔闭锁导致脑脊液流出受阻、第四脑室呈气球样扩大。约7 0%D WM伴有其他畸形，如胼胝体发育不良、前脑无裂畸形、脑裂畸形、多微小脑回畸形、脑膜脑膨出、脂肪瘤、下丘脑错构瘤、脊髓空洞、灰质异位等。螺旋C T扫描加多方位重组可获得近似M R I的诊断效能，且能更好地显示颅后窝骨质改变，但对并发其他畸形显示 ......