[治疗]一、支持治疗药物

特发性PAH易合并远端小肺动脉原位血栓形成，心力衰竭和活动减少也易导致静脉血栓形成，因此建议对无抗凝禁忌的IPAH患者给予华法林抗凝治疗，抗凝强度建议INR维持在2.0～3.0。尽管对长期给药是否让患者获益尚无定论，但地高辛已被证实可明显改善IPAH患者的心搏出量，还可降低伴房性快速型心律失常PAH患者的心室率。多巴胺和多巴酚丁胺是治疗重度右侧心力衰竭（血流动力学不稳定的WHO心功能Ⅲ级或Ⅳ级患者）首选的正性肌力药物，患者血压偏低首选多巴胺，血压较高首选多巴酚丁胺。根据患者具体情况可选择一种或联合使用。 ......