髓母细胞瘤( Medulloblastoma , MB )占原发性颅内肿瘤的2% ~ 4% ,占神经上皮起源肿瘤的7% ~ 8% 。MB均位于小脑, 75%的儿童MB位于小脑蚓部,并突入四脑室.随患者年龄增大位于小脑半球的MB比例也相应增加,绝大多数位于小脑半球者为促纤维增生/结节型MB 。鉴别诊断: AT/RT易与横纹肌肉瘤、横纹肌样型脑膜瘤、 PNET 、髓母细胞瘤、恶性畸胎瘤、不成熟畸胎瘤、转移癌及其他梭形细胞肉瘤混淆。当一个儿童CNS肿瘤的活检组织仅有原始神经外胚层肿瘤成分,但有INI1蛋白表达缺 ......