本病又称亚历山大(Alexander)病,是一种常染色体隐性遗传疾患。进行性痉挛性四肢轻瘫,智力和神经功能障碍,多于2~8岁死亡。MRI表现为脑内长T1、长T2信号的融合性病变,可累及皮质下弓状纤维、外囊。 ......