[概述]第四节 女性假两性畸形

女性假两性畸形（femalpseudohermaphrodism）是指46XX个体，有分化完好的卵巢及内生殖器官，但外生殖器呈不同程度的男性化，可从仅有阴蒂肥大严重至完全似“隐睾”伴完全性尿道下裂的男性外生殖器。其发生多为在宫内时期外生殖器分化发育的关键“窗”时段内接触了过多的雄激素。先天性肾上腺皮质增生症的21‐羟化酶缺陷，11‐β羟化酶缺陷和3 β羟化脱氢酶缺陷均可因雄激素产生过多在宫内引起外生殖器分化的男性化，不治疗者生后继续加重，包括阴蒂的继续增大而阴茎化以及多毛、痤疮及嗓音低沉等其它男性化表现。 ......