[临床表现]第三节 临床表现

Alport综合征的主要临床特征包括慢性肾脏损害、耳部疾患和眼部疾患，多在10岁前发病，最早于出生后即呈现血尿。但非所有病例都同时具有这些表现，同时存在三种损害的病例少于5%，男性的病情比女性重。最突出和最早的表现是血尿，几乎全部患者有血尿史，呈镜下或肉眼血尿，但肉眼血尿在成年后较少见。除肾、耳及眼病变外，在个别家系中还见到了如下器官病变：①神经：大脑机能障碍，多神经病，进行性神经性腓骨肌萎缩，红斑性肢痛病。有作者将合并上述器官系统病变的Al port综合征称为Alport综合征肾炎变异型。一是为复合遗传 ......