[临床表现]【临床表现】

本病可累及多个系统，其中以皮肤及神经系统最为常见。在皮下沿着神经干散发的长形纤维瘤，常沿着三叉神经或高位的颈神经分布呈丛状，又称丛状神经瘤。几乎所有患者皆有或多或少的大小不等、边界清楚、深浅不一的棕色斑，呈卵圆形，直径1.5～15cm不等，也可呈小的暗色斑，为本病特征性皮损。它是由位于表皮深层的黑素形成的。60%患者伴发智力发育障碍，40%有神经系统病变，最常见者为颅内单个视神经胶质瘤，也可见星形细胞瘤及Schwann细胞瘤，可发生在周围神经或脊神经上，颅内发生肿瘤可致癫痫发作。骨病变通常为侵蚀性，导致脊 ......