[概述]第十六章 脂肪酸代谢紊乱

人体脂质按化学结构机体的脂类可分为五类，第一类为脂肪酸，第二类为甘油酯，第三类为鞘脂类，第四类为固醇类，第五类为萜醇及其脂溶性维生素。脂肪酸按碳原子数目不同可分为短链、中链及长链脂肪酸，根据是否含双键分为不饱和脂肪酸与饱和脂肪酸，不饱和脂肪酸又按双链的数目分为单不饱与多不饱和脂肪酸。如由正常位于过氧化物酶体上单个基因功能的缺陷，或者是由于过氧化物酶体形成和维持的衰竭所造成的过氧化物酶体病，可导致极长链脂肪酸的紊乱，伴有进行性肾上腺皮质功能不全和神经系统的白质萎缩的与极长链饱和脂肪酸累积有关的是肾上腺脑白质 ......