体检:左侧面部及左侧肢体感觉减退,肌力正常。体检:双侧上肢肌力Ⅲ级、下肢Ⅳ级,浅感觉减退。小脑扁桃体舌状下移、枕骨大孔狭窄及局部结构拥挤,小脑延髓池狭窄或闭塞,诊断标准为:1 0岁以下小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔下缘6 m m及以上、1 1~3 0岁超过5 mm、3 1~8 0岁超过4 m m。断面影像学是本病诊断与分型的依据,最佳影像学检查为M R I薄层矢状位T 1 W I及C T多方位重组,冠状位M R I有助于显示小脑扁桃体的形态,C T则能更好地观察颅颈移行区骨质改变,T 2 W I则对脊髓空洞更 ......