肺动脉及其分支狭窄约占先天性心脏病4.4%,其中2 / 3患者合并其他心脏畸形,如四联症、房/室间隔缺损、动脉导管未闭等。病理解剖:肺动脉内膜节段性纤维性增生,致肺动脉节段性狭窄。可以单发或多发累及主肺动脉及左、右肺动脉。于肺动脉层面显示肺动脉主干、左右肺动脉及肺叶、段分支,为狭窄的部位、形态提供解剖学信息。中央型狭窄:主肺动脉层面、肺动脉分歧部层面示主肺动脉干腔内环形嵴状突入腔内,造成狭窄。狭窄近心段肺动脉处于高压区而扩张。CT横断扫描对外围型狭窄的显示不如对中央型狭窄容易检出。应用肺动脉分析软件可以逐 ......