[概述]十、囊性肺纤维化

囊性纤维化( cystic fibrosis ， CF )是一种侵犯多脏器的遗传性疾病，是位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆管、输精管、子宫颈等的腺管被黏稠分泌物堵塞所引起一系列症状，以呼吸系统损害最为突出。病理形态上表现多种多样，可有细支气管壁及肺组织内的炎症，支气管扩张，脓肿灶形成，晚期可发生广泛肺纤维化。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，最后合并肺源性心脏病及心力衰 ......