[诊断]三、临床诊断标准

1993年，国际LQTS协作组颁布了修改的积分式临床诊断标准（表51‐.对于QTc处于临界值的患者（0.44s ＜ QTc ＜ 0 ﹒ 47s），需进一步做运动试验及动态ECG检查以掌握尽可能多的患者信息。运动试验过程中，LQTS患者在运动末和／或恢复早期会有QT间期的显著延长，而正常个体无此变化，借此可鉴别QTc处于临界值的个体。也有使用QTc ＞ 460ms判断标准的，这种标准的阳性和阴性预测值分别可达95%。QT间期及其RR间期应计算至少3个连续心搏，取平均值。遗传学检测目前还只用做研究，由于技术的 ......