LIP是不同于弥漫性肺淋巴增生疾病的一种不明原因的间质性肺炎,特发性LIP发病率极低。常伴有低丙种球蛋白血症和自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等免疫低下疾病。特发性LIP多发于女性,临床表现隐匿,可表现为渐进性咳嗽、呼吸困难、乏力、体重下降、低热等症状。患者常有轻度贫血、 ESR增快、异常蛋白血症, BAL中淋巴细胞计数增加。亦有使用免疫抑制剂治疗的报道。 ......