[概述]第三节　骨髓衰竭

此类贫血仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞和血细胞无改变。骨髓中有核红细胞极度减少，红细胞寿命短于正常。一般分为先天性和获得性两大类。先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blackfan综合征，是一种比较少见的原因不明的贫血。早产儿的发病数较高，约有25%患儿合并拇指三指节畸形、先天性心脏病、尿道畸形、斜视或表现为Turner综合征外貌，但染色体核型正常。骨髓穿刺具有决定性诊断价值，虽然血清中红细胞生成素增高，但骨髓中红细胞系统增生极度低下，粒细胞︰红细胞可低至50 ︰ 1 。3 .以上治疗无效 ......