概述:原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。病因学:病因不明。临床特点:进行性呼吸困难.诊断:胸部X线:双侧弥漫性结节状或网状结节状阴影,病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。血清学检查:可见高丙种球蛋白血症,红细胞沉降率加快,类风湿因子阳性。开胸/胸腔镜肺活检的组织病理学呈UIP改变。除外其他已知病因所致的间质性肺疾病,如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的。胸部HRCT表现为双肺网状改变,晚期出现蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃影。治疗:糖皮质激素联合环磷酰胺或硫 ......