原发性椎管内原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermaltumors,PNET)非常罕见,截至2007年底,包括成年病例在内的文献报道不超过30例。肿瘤可位于髓内、髓外硬膜下或硬膜外,其中硬膜外少见,多累及低位脊髓节段。其恶性程度高,病程短,预后较差。但上海某医院小儿神经外科1997 — 2007年间收治的4例椎管内PNET中仅1例位于髓内,其余3例位于硬膜外,其中胸段1例,胸腰段1例,腰骶段2例。Yonsei总结的25例患者中仅8例短时间内存活,另外17例死亡患者的平均生存时间为 ......