原发性蔗糖‐异麦芽糖不耐受(primary sucrose isomaltose intolerance)由于原发性蔗糖酶‐异麦芽糖酶缺乏所致。蔗糖酶作用于1,4糖苷键,使蔗糖分解为葡萄糖和果糖。主要由于小肠黏膜细胞对葡萄糖和半乳糖的运输功能发生障碍,有人认为可能是细胞载体上葡萄糖结合位点发生障碍,以至这两种单糖不能集中于黏膜细胞而被吸收,摄入的葡萄糖和半乳糖只能吸收8%~10%。治疗:避免一般的糖类,采用果糖或豆制品,采用适量蔗糖(因其中含有果糖),部分儿童随着年龄增长,能耐受少量糖类,可能是由于小肠长 ......