[病理学]（三）始基睾丸综合征（rudimentary testis syndromes）

XY个体在胚胎发育的关键时期，睾丸的不可修复性损伤可导致睾丸退化。患者的表型与胎儿发育期睾丸退化的特异阶段相关，若发生在胚胎MIF产生之前（ 42天前） ，导致女性表型。此综合征临床表现不一，可见从内生殖器、性腺缺乏和外生殖器女性化，到基本正常的男性内外生殖器。所一致的是患者均无明确的性腺组织，仅有局部的纤维化，出血、含铁血黄素沉积或仅在纤维化中可见萎缩的小管状结构。可以是双侧卵睾体，或单侧卵巢和睾丸，也可以是单侧卵睾体和卵巢或睾丸。生育年龄的睾丸或卵睾体的睾丸部分则通常发育不良（图13 －。性腺左侧为睾 ......