[速览]三、系统性淀粉样变

系统性淀粉样变性（systemic amyloidosis）系蛋白质代谢障碍引起的淀粉样蛋白沉积于皮肤、黏膜及内脏组织，造成器官结构和功能异常，该病常累及的器官有肾、心、舌、肝、脾、胃肠道及皮肤等器官，引起相应的临床症状和体征。临床分为原发性和继发性，一般认为原发性者侵犯间质组织，如舌、心、肾、胃肠及皮肤，出现口腔损害多为原发者。因球蛋白与黏多糖的复合物对碘反应类似淀粉，故名淀粉样变性。针对原发病治疗以防止发生淀粉样变性。肝移植于切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。 ......