[病理学]十一、进行性骨化性肌炎和进行性骨化性纤维结构不良症

本病早期为界限不清的肿块，质地柔软，伴有水肿，无骨质形成。当病变逐渐发展，肿块界限变清楚，呈圆形或卵圆形，最大直径可达10cm以上，但多数较小，一般为3～7cm。病灶中央柔软，偶有囊性变或陈旧性出血。病变多在局部出血后，大量的泡沫样组织细胞聚集，细胞转型，胶原溶解，形成囊腔，腔壁衬附着较多成骨细胞样的巨细胞和组织细胞，囊腔内充满钙化物质。病灶可见组织细胞和破骨细胞样巨细胞，羟磷灰石和钙化主要起源于细胞胞质膜结合的小泡和线粒体。家族性钙盐沉积似与出血或脂肪坏死有关，但两种类型的钙盐沉积症的形态表现基本相同。 ......