气管支气管巨大症(tracheobronchomegaly)的特征是伴有慢性反复呼吸道感染的气管和主支气管的显著扩张,亦称Mounier‐Kuhn综合征,不多见。Diaz注意到本病气管壁上缺乏肠间肌丛。通常声门下区气管正常,但此后直至隆突,气管呈特征性的球状膨胀,管腔异常柔软,由于缺乏支持组织,管壁在相邻软组织环之间向外突出呈囊袋或憩室状,管腔的扩张可延伸至主支气管,而周围支气管管径正常。由于扩张的气管壁的软弱及咳嗽机械作用的无效力,导致远端支气管内分泌液排出困难,形成反复发作的继发性炎症及支气管扩张。获 ......