[临床表现]第四节 肝豆状核变性的其他系统表现

WD的眼部异常率高，其中角膜K‐F环是其最重要的眼部表现，也是WD最重要的体征和特异性诊断依据之一。K‐F环又称为角膜色素环，为角膜周缘后弹力层的色素沉着（图4‐5，图4‐.黄丽（2004年）统计200例WD患者，85.5%的患者具有此环，其中脑型患者的K‐F环阳性率为99%，肝型患者为61%，29例角膜K‐F环阴性患者中23例为肝型，脑型、肾型各1例，症状前患者4例。经驱铜治疗，80%～90%WD患者的角膜K‐F环会逐渐减弱或消失，但部分处于肝病终末期或肝移植后的患者也可出现角膜K‐F环逐渐减弱或消失。 ......