CJD的发病年龄多为40~80岁,潜伏期很长,可超过10年,病程3~12个月。绝大多数患者呈现伴有肌阵挛和锥体外系体征的快速进展性痴呆。主要表现为精神衰退、记忆力障碍、肌阵挛、小脑性共济失调、言语障碍、无动性缄默,晚期有痴呆、中枢性瘫痪、锥体外系体征及尿便失禁,少见的体征有感觉障碍、眩晕、听力减退及视觉和(或)眼球运动障碍。临床上多先出现精神病症状,行为异常及感觉异常表现,随后发生智能下降及动作不协调等症状。 ......