[临床表现]四、原发性侧索硬化

病变主要选择性地损害皮质脊髓束而无下运动神经元受损，罕见。多在中年以后发病，起病隐袭。首发症状为双下肢对称性乏力、僵硬，行走时呈痉挛步态。病情进展缓慢，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。此型进展缓慢，可存活较长时间。临床上也往往有双手小肌肉萎缩，肌束颤动，可进展为真性延髓麻痹，也可出现锥体束征。但有节段性分离性感觉障碍， MRI可见延髓或脊髓空洞形成。可有上肢的肌无力和肌萎缩，但多为一侧性，且有感觉障碍，可与之鉴别。自身免疫性周 ......