朗格汉斯细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis , LCH )是以朗格汉斯细胞大量增生为特征的一组疾病,以前曾称为组织细胞增生症X 。LCH好发于儿童,发病率很低,不足儿童肿瘤性病变的2% ,累及眼眶少见,仅占眼眶肿瘤的1%以下。病变可单发,也可多发,单发病变易误诊为恶性肿瘤。病因不清,可能与免疫功能紊乱、病毒感染、酶代谢障碍或外伤有关,最近有些学者提出LCH是一种单克隆增殖性疾病。本病的骨质改变较有特征性,表现为眼眶外上壁骨质缺损区,残端轮廓不规则,边缘清楚,但 ......