[速览]第14节 先天性淋巴水肿

先天性淋巴水肿（congenital lymphedema），又称Mil roy病。淋巴水肿根据病因学可分为原发性和继发性，小儿多为原发性。在正常情况下，淋巴管吸收从毛细血管壁漏出的血浆蛋白分子，当淋巴管发育不良时，蛋白分子滞留在组织中，形成高渗压，于是发生水滞留，临床上出现水肿。上肢淋巴水肿常伴有肺部和肠道淋巴管扩张。根据病史、临床表现，临床即可诊断。但在小儿应与肢体广泛淋巴管瘤、下肢多发性动静脉瘘、先天性肢体肥大症相鉴别。临床诊断有困难时，局部活组织检查常有帮助。检查水肿液中蛋白质含量常超过1.5%， ......