临床特征:软脑膜、蛛网膜黑色素膜细胞过度增生形成错构瘤,覆盖躯干大部分,最常以浴衣样方式分布出现在躯干下部、腹部和大腿上部,形成大片色素沉着,从暗褐色到黑色并常带毛。中枢神经系统功能最初可正常,因黑色素母细胞进行性侵犯软脑膜、蛛网膜,1~2岁后神经发育滞后,常有癫痫样痉挛。黑色素沉着分布在背部、臀部和下肢,大小不一,大者覆盖整个臀部。 ......