原发性免疫缺陷病是指机体免疫系统原发性受损,由于免疫活性细胞在发生、分化或代谢等方面异常而引起的一种或多种免疫功能缺陷的一组疾病,包括特异性细胞免疫和体液免疫缺陷病以及由补体系统活化和吞噬细胞系统异常导致的非特异性免疫功能缺陷病。 ......