[速览]十四、Spielmeyer‐Sjōgren综合征

又名少年型脑黄斑营养不良综合征、蜡样质脂褐质沉积病等。起病于5～8岁之间，进行性恶化，多于14～17岁死亡。为一常染色体隐性遗传病，和Bielschowsky综合征病因相同。进行性视网膜变性性改变。夜盲，中心视野缺损，直至全盲。肢体运动障碍，肌张力不全，震颤，腱反射亢进。2 ﹒视觉电生理检查。 ......