朗罕细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma,LCS)是一种肿瘤细胞形态特征明显的朗罕细胞恶性增殖性疾病,可以看作是高度恶性的朗罕细胞组织细胞增多症(LCH)的变异型,可有LCH进展而来。朗罕细胞细胞肉瘤极为罕见,在各年龄均有发生,平均年龄在41岁,与LCH不同的是,本病多见于女性。肿瘤细胞的形态学特征明显,染色质异常和细胞核特征显著。对于细胞形态不典型的病例可通过免疫表型的检测来帮助诊断。与LCH相似,本病的肿瘤细胞可能起源于皮肤或其他上皮组织的正常朗罕细胞。 ......