遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)又称遗传性侧索硬化,由Seeligmuler首先报道,可呈常染色体显性、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,患病率为(2~。本病多在儿童或青春期发病,男性略多于女性,临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃,膝、踝阵挛及病理征阳性,剪刀步态等,亦可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、共济失调、肌肉萎缩、痴呆、皮肤病变等。 ......