亨廷顿病(Huntington disease,HD)又称亨廷顿舞蹈病或慢性进行性舞蹈病,是一种罕见的显性遗传性神经系统变性病,以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点。大脑皮质(特别是额叶)萎缩,特别是Ⅲ、Ⅴ和Ⅵ层的锥体神经细胞和小神经元脱失,没有胶质细胞增生。神经细胞脱失亦可累及丘脑腹外侧核、下丘脑、黑质网状结构、橄榄体、薄束核和楔束核、白质和间脑核等部位。 ......