[速览]35. 致心律失常性右室心肌病的病因和发病机制如何？

ARVC常表现为家族性，家族性发病占30%～50%，由于疾病常常无临床症状，因此需要亲属接受心血管系统的检查以排除家族史，避免得出散发的错误结论。家系研究已经证实9种不同的染色体显性遗传与本病相关，已确定5种基因突变与ARVC发病相关。有多种理论解释发病机制，包括基因发育不良假说、转分化假说以及凋亡假说。ARVC中发生的室性心律失常可能涉及多种机制，通常认为常见的持续单形性室性心动过速是由于纤维脂肪组织替代了心肌细胞，产生了折返所致。 ......