[速览]五、马方综合征

Marfan综合征也是引起脊柱侧弯的原因，男女发病比例类似，是染色体显性遗传病（ 15号染色体15q21 . 1变异造成） ，但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。Marfan综合征也称为蜘蛛掌畸形（图13-2-5 ） 。其脊柱畸形发病年龄早， 50%的患者是6岁时首发的，尽管外观类似特发性侧弯表现，但是Cobb角大，进展快，曲度僵硬，不易进行矫正，同时容易出现椎体间的侧方位移，植骨容易出现不愈合。如果检出一个已知Marfan综合征的基因突变，一个系统中有一项主要标准和第二项系统受累即可诊断。术前评估 ......