[病因学]三、胱氨酸尿症与泌尿系结石

正常成人每日经尿液排泄的胱氨酸为0 ﹒ 332～0 ﹒ 664mmol，在胱氨酸尿症纯合子则高达2.49～24.9mmol。胱氨酸的溶解度极小，一般情况下，当尿液pH值为7.0时，尿液中胱氨酸的溶解度为250mg／L（1mmol／L）。因此，胱氨酸尿症患者尿液中的胱氨酸浓度经常处于过饱和的状态。由于夜间的尿液偏酸性，而且尿量比白天少，因此，胱氨酸的溶解度更低。至于胱氨酸结石是否发生，则主要取决于尿液中胱氨酸的浓度，尿液酸碱度和尿量仅起着次要的影响作用。迄今为止，还没有发现胱氨酸结晶抑制物和促进物的存在。 ......