[概述]（三）巨大血小板综合征

巨大血小板综合征（ bernard-Soulier syndrome ， BSS ）为常染色体隐性遗传，主要是血小板膜缺陷所致出血，儿童少见。血小板第Ⅲ因子有效性正常或下降,血小板黏附性正常或降低。无特效治疗，重症者可输血小板，但易产生抗血小板膜上糖蛋白Ib抗体。 ......