[速览]第二章 红细胞葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏系临床上最多见的红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷，红细胞G6PD缺乏症指因G6PD缺乏所致的溶血性贫血。几乎没有一个民族不存在这个缺陷，据统计全球有2亿人以上有G6PD缺陷。G6PD缺陷所致的溶血分为四种临床类型：新生儿高胆红素血症、蚕豆病、先天性非球形红细胞溶血性贫血和急性溶血性贫血。绝大多数G6PD缺陷在暴露于感染或药物时发生溶血，感染是激发溶血最主要因素，糖尿病酮症酸中毒也是激发G6PD缺陷的红细胞破坏的因素。在我国较多见的是蚕豆病和新生儿高胆红素血症。 ......