[辅助检查]四、辅助检查

一般均有转氨酶活性增高,但大多数增高不明显,且不能据此判断肝损害的严重程度。一项对患者神经系统症状治疗效果的随机双盲研究发现四硫代钼酸铵的效果优于三乙基四胺(研究选取的患者没有肝脏疾病。经过初始的螯合剂治疗,一般到临床症状改善后可进行维持治疗可选择螯合剂的减量或锌制剂的单药维持治疗。2 .青霉胺是目前最常用的强效金属螯合剂,其结构中的巯基可以与铜螯合发挥清除铜的作用,还可诱导一种内源性的金属清除剂金属硫蛋白的产生,这样不仅可以增加尿液中铜的排出,也可以减少细胞内的游离铜,是治疗该病的一线用药。对于有严重肝 ......