[速览]二、马 蹄 肾

马蹄肾马蹄肾是最常见的肾融合畸形，此类患者两侧肾脏在中线通过肾实质或纤维组织形成的峡部相连，相连部位多为下极。该病由DeCarpi于1521年进行尸检时首次发现，此后马蹄肾成了所有肾脏畸形中报道最多的一种，而几乎所有的肾脏疾病都在马蹄肾患者中报道过。马蹄肾患者还可以同时发生心血管系统、骨骼、神经系统等的畸形，相反有神经系统畸形的患儿3%会同时发生马蹄肾，20%的18三体综合征患者以及60%的Turner综合征患者都会发生马蹄肾。马蹄肾患者发生肿瘤的生存率由肿瘤的病理和分期决定，而与畸形本身无关。 ......