[速览]第二节　Fanconi综合征

范可尼综合征( Fanconi syndrome )是遗传性或获得性近端小管多种功能异常的疾病。由于肾脏近端肾小管功能多发性障碍，临床表现为氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿及碳酸氢盐尿，电解质丢失过多，肾小管蛋白尿，以及上述疾病引起的各种代谢并发症，如高氯性代谢性酸中毒、低磷血症、低钙血症、脱水、佝偻病、骨质疏松及生长迟缓等。测定对氨马尿酸清除率( para-aminohippurate clearance ， CPAH )显示小管排泌功能也有损害。肾小球功能一般正常或与酸中毒相比不成比例。纠正酸中毒:根据碳 ......