[速览]二、朊蛋白病／海绵状脑病

此类疾病包括四种疾病：Greutzfeld - Jakob病、Gerstmann - Str āussler - Scheinher综合征、库鲁病和可致死性家族性失眠。当正常人体存在的朊蛋白基因发生突变或者感染了朊蛋白而发生了同分异构体改变，并且这种构象改变的朊蛋白导致细胞破坏，病变区域的广泛神经元缺失和神经胶质增生伴有明显空泡形成即海绵状态就是海绵状脑病的病理生理过程。CJD在早期诊断比较困难，有人建议以下条件作为诊断标准：1.2年以内进行性痴呆。具备以上3项者可以拟诊CJD，仅具备第1，2两项，不具备 ......