[诊断]（八）阵发性寒冷性血红蛋白尿症

阵发性寒冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglo binuria，PCH）是一种罕见的冷反应性自身抗体引起的免疫性溶血性贫血，以全身或局部受寒冷刺激后突然发生大量血管内溶血和血红蛋白尿为特征。1904年，Donath及Land stainer首先证明本症患者血清内存在一种补体结合性自身抗体（D‐L抗体），在低温时有溶血作用。该抗体后被称为D‐L冷溶血素。原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿患者血清中存在一种冷反应性抗体（D‐L抗体），属IgG，在37℃时不能与红细胞牢固结合发生作用，当温度 ......